Restringimento localizzato del lume dell'aorta. La coartazione dell'aorta rappresenta il 7-8% delle cardiopatie congenite.SintomiI lattanti con coartazione aortica possono presentare una improvvisa insufficienza cardiaca, collasso cardiovascolare e grave acidosi metabolica alla chiusura del dotto, con compromissione della perfusione distale. I bambini più grandi presentano una pressione più elevata agli arti superiori rispetto agli arti inferiori e possono avere anche una ipertensione…

La linfoadenopatia localizzata, in sede superficiale, si definisce come la presenza di linfonodi di dimensioni aumentate, con interessamento di un solo gruppo linfonodale. Può presentarsi isolata o associata ad altri segni e sintomi. La palpazione dei linfonodi è una componente importante della visita del bambino e dell’adolescente, e la definizione di dimensioni linfonodali anomale varia a seconda della sede e dell’età. In età pediatrica, un linfonodo può essere considerato anomalo…

Malattia che è caratterizzata da una compromissione della cute, del tessuto sottocutaneo e dei muscoli scheletrici. Essa si manifesta con la comparsa in queste strutture di infiltrati infiammatori cronici che determinano alterazioni degenerative delle fibre muscolari. Poiché la malattia interessa in genere molti muscoli dei due lati del corpo si usa comunemente il termine di polimiosite. Maggiormente colpiti sono i muscoli prossimali degli arti (cioè dei cingoli scapolo-omerale, pelvico e…

Malattia ereditaria autosomica recessiva del metabolismo epatico del rame., con accumulo del metallo nel fegato e in altri organi.CLINICA Si manifesta quasi mai prima dei 4-6 anni con sintomi iniziali come iperstransaminasemia e/o epatomelagia isolate, epatite acuta, eptatite fulminante e si ntomi tardivi come disartria, alterazioni comportamentali, ipertensione portale e varici esofagee.DIAGNOSI Patogomico l'anello corneale di Kaiser-Fleischer esame con lampada a fessura, aumento della cupruria…

Condizione patologica caratterizzata da un aumento abnorme dell’eccitabilità neuromuscolare, che si manifesta ad accessi, caratterizzati da contratture toniche diffuse a tutti i gruppi muscolari, particolarmente alle estremità degli arti (spasmo carpopedalico) l’eventuale interessamento della muscolatura laringea può creare un ostacolo più o meno grave alla respirazione.La t. può manifestarsi nel corso di tutte quelle condizioni che comportano la riduzione del livello del calcio nel…

Letteralmente la malocclusione dentale indica una cattiva occlusione ovvero uno scorretto allineamento delle arcate dentali quando si chiude la bocca. Per capire meglio questa definizione è utile chiarire in cosa la malocclusione si differenzia dalla condizione di allineamento dei denti che dovrebbe verificarsi normalmente. Per occlusione dentale si intende la maniera in cui i denti vengono a contatto quando si serrano. Infatti chiudendo   la bocca  la  mandibola (parte…

Nefropatia caratterizzata sul piano immunoistologico dalla presenza di depositi mesangiali di IgA, in assenza di malattie sistematiche, quali lupus eritematoso sistematico e porpora di Chonlein-Henoch.EZIOPATOGENESI Esagerata risposta immunologica con formazione di immunocomplessi IgA.CLINICA Episodi ricorrenti di ematuria macroscopica di breve durata, spesso in coincidenza di infezioni acute. La prognosi e di norma buona., solo nel 10% dei casi tende ad evolvere in insufficenza…

Disturbo della motilità laringea che consiste in una contrazione accessionale della muscolatura laringea. Il l., o pseudo-croup, ha un decorso breve, ma drammatico poiché insorge prevalentemente durante la notte. CAUSE È dovuto ad una stenosi acuta del lume laringeo, di breve durata (poche ore), scatenata da un meccanismo riflesso: tosse, catarro ecc. Gli spasmi sono evocati in via riflessa dalla stimolazione della faringe o del vestibolo laringeo: il loro meccanismo è fisiologico e ha lo…