La pericardite acuta in età pediatrica si verifica, approssimativamente, in uno ogni 850 ricoveri ospedalieri. Cause identificabili di versamento pericardio nei bambini comprendono interventi di cardio-chirurgia, patologie del tessuto connettivo, pericarditi di natura batterica, neoplasie; spesso però non si individua alcuna causa.
La pericardite da infezione batterica è molto rara. La malattia è molto spesso associata ad infezioni localizzate in diversi organi, che possono poi diffondersi al pericardio per via ematogena o direttamente. Il più comune sito di origine è rappresentato dai polmoni, in particolare per infezioni da Staphilococcus aureus, Hemophilus influenzae e Streptococcus pneumoniae. Bisogna poi considerare anche la tubercolosi che, sebbene sia rara nei paesi industrializzati, rimane nei paesi in via di sviluppo una delle cause più importanti di versamento pericardio. La causa più frequente di pericardite secondaria ad artrite settica, osteomielite ed infezioni cutanee è di solito lo Staphilococco aureo.
Si pensa che la maggioranza delle pericarditi acute nel bambino siano causate da virus, soprattutto i Coxachie virus di gruppo B e l’Echovirus di tipo 8.
Un’altra causa di coinvolgimento cardiaco nel bambino sono le malattie autoimmuni. La pericardite possono verificarsi in corso di febbre reumatica acuta, come una componente della pancardite, oppure rappresentare una manifestazione dell’artrite idiopatica giovanile (AIG) ad esordio sistemico e del lupus eritematoso sistemico (LES).
Nella maggior parte dei casi, tuttavia, nonostante indagini approfondite, non è possibile identificare una chiara eziologia, e si parla pertanto di pericardite idiopatica. E’ importante sottolineare che queste forme “idiopatiche” sono poi quelle a evoluzione più favorevole, probabilmente perché molte di esse sono associate a infezioni virali benigne.
INCIDENZA
Il 15-30% delle pericarditi acute in età pediatrica sviluppano recidive. Nella popolazione pediatrica la pericardite ricorrente rappresenta una condizione rara, che colpisce soprattutto i bambini più grandi e gli adolescenti. Di solito, molti di questi pazienti presentano una singola recidiva, entro le prime settimane dal primo episodio, ma alcuni sono affetti da episodi ripetuti, per mesi o anni.
EZIOLOGIA
La tipica forma di pericardite ricorrente consiste in un secondo episodio che segue un primo episodio di pericardite idiopatica, presumibilmente di origine virale. Nella maggioranza dei pazienti pediatrici, una specifica causa di pericardite non viene identificata e si parla pertanto di forma idiopatica. La patogenesi di questa sindrome è probabilmente da riferirsi ad un’infezione virale ricorrente o persistente, ad un meccanismo immuno-mediato o ad un inappropriato trattamento farmacologico. Sono stati anche descritti casi di pericardite ricorrente dopo interventi di cardiochirurgia, in particolare a seguito di chiusura di difetti del setto atriale, soprattutto nei bambini più grandi e negli adolescenti.
Anche i fattori genetici possono contribuire allo sviluppo di episodi ricorrenti di pericardite. Sono stati infatti descritti casi familiari di pericardite ricorrente. Inoltre, forme ricorrenti di pericardite possono far parte del quadro clinico di malattie infiammatorie croniche ereditarie, come la febbre Mediterranea Familiare (FMF), caratterizzate da attacchi ripetuti di febbre e processi infiammatori localizzati in vari organi e coinvolgenti soprattutto l’addome, l’apparato muscolo-scheletrico e la cute; tipicamente tali attacchi durano solo 2 o 3 giorni.
QUADRO CLINICO
Le manifestazioni cliniche durante le ricadute sono simili a quelle del primo episodio di pericardite: dolore toracico, rumore di sfregamento pericardio all’auscultazione cardiaca, tipiche modificazioni elettrocardiografiche, aumento di VES e PCR agli esami ematici. Il dolore può essere prolungato (in genere diversi giorni), e localizzato in regione precordiale o retrosternale; tuttavia, può irradiarsi su collo, dorso, braccio e spalla sinistra, regione sopraclavicolare e trapezoidale. La sintomatologia dolorosa può accentuarsi con l’ispirazione, i movimenti della gabbia toracica e si modifica in base al decubito: peggiora se distesi, si riduce se seduti con il torace sporto in avanti. Il primo episodio è tipicamente il più grave, mentre gli episodi successivi tendono ad essere clinicamente meno severi. Tuttavia, i segni obiettivi di pericardite sono più comuni durante il primo attacco e sono spesso assenti nei successivi, che si possono presentare solo con dolore toracico. Il numero e l’intervallo tra gli episodi di pericardite varia da paziente a paziente ed è difficile da prevedere.
DIAGNOSI
Non vi sono parametri di laboratorio diagnostici per la pericardite ricorrente: esclusi i quadri eziologici specifici (es. insufficienza renale avanzata), i comuni esami ematologici possono fornire solo informazioni aspecifiche, come un aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione) e della PCR (proteina C reattiva), che deve essere presente nella vera pericardite acuta, che è una malattia intensamente infiammatoria.
TERAPIA
La pericardite ricorrente può diventare una malattia delibitante resistente al trattamento terapeutico. Gli obiettivi principali della terapia consistono nel controllare il dolore toracico e il versamento pericardico durante gli attacchi, nonchè prevenire la ricorrenza. Prima di intraprendere un’adeguata terapia per la pericardite ricorrente, occorre stabilire se il trattamento del primo episodio è appropriato. Poiché in molti pazienti nessuno degli agenti patogeni o cause scatenanti note possono essere identificate, il trattamento iniziale si basa su aspirina ad alte dosi (es 2-4 grammi al giorno) o farmaci antiinfiammatori non steroidei (FANS) con successo variabile.
L’uso del cortisone va limitato ai rari casi molto severi nei quali aspirina ad alte dosi o FANS ad alte dosi realmente non riescono a controllare la violenza degli attacchi; anche in tali casi andrebbero preferite dosi medio-basse, e non dosi alte. L’impiego del cortisone inoltre aumenta in realtà il rischio di future recidive, come è stato dimostrato in molti grossi studi pubblicati.
In pazienti che hanno presentato due o più episodi di pericardite o in pazienti con una forma incessante, è indicato il trattamento con colchicina (0.5-1 mg/giorno per un anno), in associazione con FANS. La colchicina, infatti si è dimostrata efficace nel prevenire le recidive di pericardite sia negli adulti che nei bambini. Gli effetti collaterali sono per lo più intestinali (diarrea nel 5-15% dei casi), e sono dose-dipendenti e reversibili alla sospensione della terapia. E’ stato dimostrato che il pre-trattamento con corticosteroidi riduce la efficacia della colchicina. Se il paziente è sottoposto a terapia steroidea e presenti recidive quando il trattamento corticosteroideo venga interrotto, ogni sforzo deve essere fatto affinché gli episodi siano controllati con aspirina o altri FANS, e successivi aumenti del dosaggio dello steroide siano evitati, se possibile. Inoltre, la colchicina può essere utile durante la riduzione del corticosteroide. Il trattamento con immunosoppressori (es. azatioprina o methotrexate) può essere preso in considerazione in pazienti refrattari alla terapia, cioè generalmente pazienti in cui è veramente difficile scalare il cortisone a dosi accettabili.
PROGNOSI
La prognosi a lungo-termine della pericardite ricorrente è buona, come dimostrato dall’assenza di segni di danno miocardio in accurate indagini ecocardiografiche effettuate su numerosi pazienti, con esordio della malattia anche in età pediatrica. Tuttavia, spesso la pericardite ricorrente ha un decorso lungo ed imprevedibile, indipendentemente dalla causa o dall’evento scatenante.
La rassicurazione riguardo alla prognosi e alla assenza di complicazioni pericolose è importante e parte integrante della gestione di questi malati. Troppo spesso infatti questi bambini vengono esageratamente limitati nelle loro attività per es. scolastiche o sportive, nel timore generalmente non giustificato che tali attività scatenino le recidive.
Anche la intensità e la potenziale tossicità della terapia deve tenere conto della storia naturale benigna della malattia. Gli effetti collaterali da eccessivo uso di cortisone (es. l’aspetto cushingoide e le strie rubre sulla pelle) si sommano alle esagerate limitazioni (es. divieto di praticare persino la ginnastica a scuola), causando problemi psicologici e familiari che potrebbero essere evitati con un approccio più scientifico.
