Malattia batterica acuta altamente contagiosa causata da Bordetella pertussis e caratterizzata da una tosse parossistica o spasmodica che solitamente termina con un atto inspiratorio stridente ad alta tonalità (l'urlo).
EPIDEMIOLOGIA
La trasmissione avviene a seguito dell'aspirazione della B. pertussis (un coccobacillo gram-negativo, piccolo, non mobile) immessa nell'aria dal paziente soprattutto durante lo stadio catarrale e parossistico precoce. La trasmissione mediante oggetti contaminati è rara. I pazienti non sono più contagiosi dopo la 3a sett. della fase parossistica.
La pertosse è endemica in tutto il mondo; la sua incidenza negli USA è aumentata alla fine degli anni 80. Causa epidemie locali ogni 2-4 anni. Colpisce tutte le età, ma il 38% dei casi riguarda lattanti di meno di 6 mesi, e il 71% bambini di età inferiore ai 5 anni. Gli adolescenti e gli adulti sono stati recentemente riconosciuti come fonte rilevante di pertosse. La malattia non conferisce immunità naturale permanente, tuttavia un eventuale secondo episodio è più lieve e spesso misconosciuto.
La parapertosse è causata dalla B. parapertussis, che è simile alla B. pertussis; la parapertosse può essere clinicamente indistinguibile dalla pertosse ma è generalmente meno grave e più raramente mortale.
SINTOMI
Il periodo di incubazione varia da 7 a 14 giorni (massimo 3 sett.). La Bordetella pertussis invade la mucosa di naso-faringe, trachea, bronchi e bronchioli aumentando la secrezione del muco, che è inizialmente fluido e poi viscido e denso. La malattia non complicata dura circa da 6 a 10 sett. e si compone di tre stadi: catarrale, parossistico e della convalescenza.
L'inizio dello stadio catarrale è insidioso, generalmente con starnuti, lacrimazione o altri segni di coriza, anoressia, svogliatezza; e una fastidiosa ed estenuante tosse notturna che gradualmente diventa diurna. La febbre è rara.
Lo stadio parossistico inizia dopo 10-14 giorni quando la tosse peggiora per gravità e numero di accessi. Da 5 a 15, o più, colpi di tosse violenti e ravvicinati si verificano durante una singola espirazione e sono seguiti dall'urlo, una rapida e profonda inspirazione. Dopo una breve pausa di respiro normale, si può avere un altro attacco parossistico. Durante o alla fine degli attacchi parossistici, può essere espulsa una grossa quantità di muco viscido (in genere deglutito nei lattanti e nei bambini ma a volte emesso dal naso in grosse bolle). Caratteristico è il vomito conseguente all'attacco parossistico o alle difficoltà di emissione del muco denso. Nei lattanti le crisi di soffocamento (con o senza cianosi) possono essere più frequenti dell'urlo.
Lo stadio della convalescenza inizia generalmente entro 4 sett.; gli attacchi parossistici diventano meno frequenti e gravi, il vomito diminuisce e le condizioni generali del paziente migliorano. La durata media della malattia è di circa 7 sett. (da 3 sett. a 3 mesi). Gli attacchi parossistici di tosse possono ripresentarsi per mesi, di solito causati dall'irritazione dovuta a infezioni delle alte vie respiratorie.
I GB oscillano fra valori di 15000-20000/ml, ma possono essere normali o superare 60000/ml; il 60-80% è solitamente costituito da piccoli linfociti.
DIAGNOSI
Le complicanze respiratorie sono le più frequenti, compresa l'asfissia nei lattanti. La broncopolmonite (frequente anche negli anziani) può essere fatale a qualsiasi età. L'enfisema, interstiziale e sottocutaneo, e il pneumotorace sono complicanze poco frequenti dell'aumentata pressione intratoracica durante l'attacco parossistico. Possono esitare bronchiettasie, specialmente in bambini debilitati, e un enfisema residuo. Si può avere atelettasia se un tappo di muco occlude un bronchiolo. Una lesione tubercolare primaria può estendersi se contemporaneamente si verifica la pertosse. Le convulsioni sono frequenti nei lattanti, ma rare nei bambini più grandi. Per gravi parossismi e conseguente anossia si possono verificare emorragie cerebrali, oculari, cutanee e mucose. L'emorragia o l'edema cerebrale e l'encefalite tossica possono provocare paralisi spastica, ritardo mentale o altri disturbi neurologici. Durante l'attacco parossistico per azione traumatica dell'incisivo inferiore si può ulcerare il frenulo della lingua. A volte possono comparire anche ernia ombelicale e prolasso rettale. L'otite media è frequente.
I tamponi nasofaringei sono positivi per la B. pertussis nell'80-90% dei casi nella fase catarrale e in quella parossistica precoce. Migliori risultati si ottengono con l'uso di tamponcini di cotone sterile montati su uno specillo di calibro 28 rivestito di zinco che arrivi attraverso le narici fino al nasofaringe. Si deve usare un terreno standard preparato di fresco Bordet-Gengou o all'agar-carbone, contenente penicillina o cefalexina per inibire la crescita di altri batteri. La ricerca degli Ac fluorescenti specifici nelle secrezioni nasofaringee diagnostica accuratamente la pertosse ma non è sensibile come la coltura. Può essere impiegata anche la Polymerase Chain Reaction (PCR) per Bordetella pertussis.
Lo stadio catarrale è spesso difficilmente distinguibile dalla bronchite o dalla influenza. Le infezioni da adenovirus e la tubercolosi devono essere considerate nella diagnosi differenziale, poiché entrambe possono simulare la pertosse. Una linfocitosi 70% in un bambino di età superiore a 3 anni afebbrile o con modico rialzo termico con tosse sospetta spesso suggerisce la diagnosi di pertosse ma non è distinguibile da una sindrome pertussoide da adenovirus.
La diagnosi differenziale con la parapertosse si può fare con gli esami colturali o con la tecnica degli Ac fluorescenti.
PROGNOSI E PROFILASSI
La pertosse è una malattia seria nel bambino di età inferiore ai 2 anni; la mortalità è circa dell'1-2% nel bambini di età inferiore a 1 anno (più alta nel primo mese di vita) La maggior parte delle morti è causata da broncopolmonite e complicanze cerebrali (v. sopra). La pertosse è fastidiosa ma raramente grave nei bambini più grandi e negli adulti, fatta eccezione che per gli anziani.
La vaccinazione è trattata in Vaccinazioni nell'Infanzia al Cap. 256. L'immunizzazione passiva è poco efficace e non è raccomandata.
I pazienti devono essere isolati dai bambini recettivi per almeno 4 sett. dall'inizio della malattia o fino alla risoluzione dei sintomi. Se l'isolamento è dubbio o difficoltoso, la terapia orale con eritromicina (preferibilmente estolato), 12,5 mg/ kg PO q 6 h (massimo 2 g/die), iniziata durante il periodo di incubazione, e continuata per 10-14 giorni, solitamente eradica il germe dal nasofaringe, diminuendo in tal modo l'infettività e bloccando probabilmente l'infezione nei contatti. Comunque, l'efficacia non è stata ancora interamente stabilita, e non è stato accertato alcun beneficio terapeutico se somministrata dopo la comparsa degli accessi di tosse.
TERAPIA
Per i bambini gravemente ammalati si raccomanda l'ospedalizzazione per valutare la progressione della malattia e prevenire e trattare le complicanze. Sono raccomandati pasti piccoli e frequenti. Se il vomito è grave può essere necessaria una terapia parenterale reidratante per reintegrare le perdite di acqua e sodio. Nel lattante, l'aspirazione per rimuovere le secrezioni dalle vie aeree superiori può essere determinante per la sopravvivenza e a volte bisogna ricorrere alla tracheostomia o alla intubazione nasotracheale. L'O2-terapia è indicata quando persiste cianosi nonostante l'aspirazione delle secrezioni.
Poiché ogni disturbo può scatenare gravi crisi parossistiche con anossia, i bambini seriamente ammalati devono essere tenuti in una camera silenziosa e oscurata e disturbati il meno possibile.
Grande attenzione deve essere rivolta ai fabbisogni nutrizionali del bambino perché una malnutrizione preesistente o che si sviluppa durante l'affezione può peggiorare la prognosi.
Espettoranti, sedativi della tosse e una lieve sedazione hanno dubbia efficacia e devono essere usati con cautela e non in tutti i bambini affetti. Per il trattamento del bambino con una forma grave di pertosse è stata consigliata terapia con farmaci come teofillina o albuterolo e corticosteroidi; tuttavia ulteriori studi controllati sono necessari per stabilire la loro efficacia e il loro rischio potenziale. Gli antibiotici somministrati nello stadio catarrale possono migliorare la malattia.
Dopo la comparsa dei parossismi, gli antibiotici solitamente non hanno alcun effetto apprezzabile ma sono raccomandati per limitare la diffusione. Il farmaco di scelta è l'eritromicina da 40 a 50 mg/kg PO q 6 h per 14 giorni.
Gli antibiotici devono essere usati anche in presenza di qualsiasi complicanza batterica come broncopolmonite e otite media. Non è necessario il riposo a letto per i bambini più grandi con malattia lieve.
