Pervietà del setto interatriale e/o interventricolare a livello delle valvole atrioventricolari, in genere associata ad anomalie della valvola mitralica o tricuspidale.
I difetti settali atrioventricolari costituiscono circa il 5% delle cardiopatie congenite. In questo ambito sono compresi i difetti del setto interatriale tipo ostium primum e i difetti completi del canale atrioventricolare (difetti dei cuscinetti endocardici, difetti del setto atrioventricolare); questi ultimi si riscontrano comunemente nei lattanti con sindrome di Down.
I difetti completi del canale atrioventricolare possono presentarsi con cianosi alla nascita, dovuta a uno shunt destro-sinistro a livello atriale o ventricolare, a volte associati a soffi sistolici da insufficienza mitralica o tricuspidale. Si può verificare una insufficienza cardiaca precoce, a causa di shunt di notevole entità, di insufficienza delle valvole atrioventricolari oppure di ambedue le cause.
Inoltre si può riscontrare vasculopatia polmonare stabilizzata, se la correzione chirurgica è effettuata dopo i 6-12 mesi di vita.
Diagnosi
La diagnosi si basa sul tracciato ECGrafico che mostra una marcata deviazione dell'asse cardiaco a sinistra e in alto; un vettore ruotato in senso antiorario, dovuto all'assenza congenita della divisione anteriore del fascio [A-V] sinistro; allungamento frequente dell'intervallo PR e ipertrofia ventricolare sinistra o destra.
L'esame radiologico evidenzia una cardiomegalia, con una tipica prominenza dell'ombra della parte superiore dell'AD, un ingrandimento ventricolare sia destro che sinistro, una prominenza dell'arteria polmonare e un iperafflusso polmonare. La diagnosi può essere confermata con l'ecocardiografia bidimensionale, mentre il cateterismo cardiaco e l'angiografia del VS preoperatori raramente sono utili.
La necessità di una correzione chirurgica dipende delle condizioni generali del bambino. I difetti completi del canale atrioventricolare devono essere corretti entro i 2 anni di età (in molti centri pediatrici non appena raggiunto il 3-4o mese) per impedire lo sviluppo di una vasculopatia polmonare irreversibile.
Terapia consigliata
Correzione chirurgica nei primi anni divita, più precocemente se l'insufficenza mitralica causa uno scompenso cardiaco con necessità di terapia medica. Nelle forme complete attorno ai 3 mesi di vita e d'obblico la riparazione chirurgica.
