Stenosi polmonare è una congenita (presente alla nascita), difetto che si verifica a causa di uno sviluppo anormale del cuore fetale durante le prime 8 settimane di gravidanza.
La valvola polmonare si trova tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. Ha tre volantini che funzionano come un one-way porta, permettendo al sangue di fluire in avanti in arteria polmonare, ma non indietro nel ventricolo destro.Con stenosi polmonare, problemi con la valvola polmonare rendere più difficile per i volantini per aprire e permettere al sangue di fluire in avanti dal ventricolo destro ai polmoni.
Nei bambini, questi problemi possono includere:
- una valvola che ha volantini che sono parzialmente fuse insieme
- una valvola che ha volantini di spessore che non si aprono completamente
L'area sopra o sotto la valvola polmonare è ridotto.
Ci sono cinque diversi tipi di stenosi polmonare:
- Stenosi valvolare polmonare
- I lembi della valvola sono ispessite e / o ridotto, stenosi polmonare sopravalvolare
- L'arteria polmonare appena sopra la valvola polmonare è ridotto, sottovalvolare (infundibolare) stenosi polmonare
- Il muscolo sotto l'area di valvola è addensato, restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro, ramo stenosi polmonare periferica
- L'arteria polmonare destra o sinistra è ridotto, o entrambi possono essere ridotte.
Cause
Stenosi polmonare congenita si verifica a causa di sviluppo improprio della valvola polmonare nelle prime 8 settimane di crescita del feto. Può essere causato da una serie di fattori, anche se la maggior parte del tempo questo difetto cardiaco si verifica sporadicamente (per caso), senza alcun motivo evidente chiare per il suo sviluppo.
Alcuni difetti cardiaci congeniti possono avere un collegamento genetico, sia che si verificano a causa di un difetto in un gene, una anomalia cromosomica, o l'esposizione ambientale, causando problemi di cuore a manifestarsi più spesso in certe famiglie.
Terapia consigliata
Trattamento specifico per stenosi polmonare sarà determinato dal medico del vostro bambino in base a:
vostro figlio età, salute generale, e la storia medica
estensione della malattia
vostro figlio tolleranza per farmaci specifici, procedure o terapie
aspettative per il decorso della malattia
la vostra opinione o preferenza
Lieve stenosi polmonare spesso non richiede alcun trattamento.
Stenosi moderata o grave viene trattata con la riparazione della valvola ostruita.
Diverse opzioni sono attualmente disponibili.
Alcuni bambini saranno molto malato, richiedono una cura nel reparto di terapia intensiva (UTI) prima della procedura, e potrebbe forse anche bisogno di ripristino di emergenza della valvola polmonare, se la stenosi è grave.
Altri, che sono presenti sintomi pochi, avranno la riparazione programmata su una base meno urgenti.
Opzioni di riparazione sono i seguenti:
dilatazione del palloncino o valvuloplastica
Una procedura interventistica cateterismo cardiaco è la scelta più comune trattamento. Un piccolo tubo flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine, e guidate all'interno del cuore.
Il tubo ha un palloncino sgonfio nella punta.
Quando il tubo viene inserito nella valvola ristretta, il palloncino viene gonfiato per allungare l'area aperta. Questa procedura può essere utilizzata per stenosi valvolare polmonare o tipi ramo della stenosi polmonare. I bambini che sono stati sottoposti a dilatazione con palloncino sarà necessario seguire la profilassi antibiotica per un determinato periodo di tempo dopo la dimissione dall'ospedale.
valvotomia
Valvotomia è il rilascio chirurgico di tessuto cicatriziale all'interno i lembi della valvola aortica che impediscono i lembi della valvola di aprirsi in modo corretto.
valvectomy (con o senza patch transanulare)
Valvectomy è la rimozione chirurgica della valvola e l'ampliamento della patch deflusso per migliorare il flusso del sangue dal ventricolo destro nell'arteria polmonare.
Una volta che l'individuo raggiunge l'età adulta, la valvola polmonare è generalmente sostituito.
patch di allargamento
Le patch sono utilizzati per allargare le aree ridotto. Nella stenosi polmonare sottovalvolare, un'incisione è fatta nel ventricolo destro, il muscolo è diviso causando l'ostruzione sotto la valvola polmonare, e una patch è cucito nella bordi tagliati del ventricolo destro per ingrandire l'area sotto la valvola polmonare, dove il restringimento usato di essere. Nella stenosi polmonare sopravalvolare, il restringimento è l'arteria appena al di là della valvola polmonare.
Le patch sono cuciti in questa arteria per ingrandire il suo diametro e alleviare il restringimento.
sostituzione della valvola polmonare
Sostituzione della valvola polmonare è una procedura chirurgica che viene spesso consigliato in età adulta. Una valvola di tessuto (di maiale o umano) possono essere utilizzati.
I bambini che hanno subito una sostituzione della valvola dovrà seguire la profilassi antibiotica per tutta la vita.
